Acesta este un defect al valvei tricuspide care controleaza fluxul de sange intre atriul drept al inimii si ventriculul drept. Valva este pozitionata mai jos decat pozitia normala in ventricul in loc sa ramana intre atriu si ventricul. In consecinta, ventriclul este prea mic si atriumul prea mare, si nici unul nu functioneaza corect. Valva este, de asemenea, malformata deseori, permitand sangelui sa se scurga din ventricul in atriu. Acest defect survine frecvent impreuna cu alte defecte ale inimii inclusiv foramen ovale patent, defect septal atrial sau sindromul Wolff-Parkinson-White.