Cautare
Logare
Abordarea naturala
Noutati medicale
anamaria.iordan@emedonline.ro
- Ce este hemofilia ?
- Hemofilia de-a lungul timpului
- Coagularea
- Genetica - notiuni generale
- Tipuri de hemofilie si grade de severitate
- Semnele si simptomele hemofiliei A si B
- Analizele diagnostice pentru hemofilia A si B
- Tratamentul hemofiliei A si B
- Hemofilia C
- Semnele si simptomele hemofiliei A si B
- Analize diagnostice pentru hemofilia C
- Tratamentul hemofiliei C
Sunt descrise 3 tipuri de hemofilie:
- hemofilia tip A sau clasica,
- hemofilia tip B sau boala Christmas si
- hemofilia tip C - foarte rar
Caracteristicile fiecareia sunt grupate in urmatorul tabel:
Hemofilia tip A | Hemofilia tip B | Hemofilia tip C | |
Alta denumire | Hemofilia clasica | Boala Christmas | Deficienta de FXI |
Sexul afectat | Aproape exclusiv barbatii - cromozomul X implicat | Aproape exclusiv barbatii - cromozomul X implicat | Ambele sexe in mod egal – cromozomul 4 implicat |
Incidenta | 80% dintre persoanele cu hemofilie | Pana la 20% dintre persoanele cu hemofilie | 200 de cazuri raportate anual, incepand cu anul descoperirii -1950 |
Hemofilia A si B sunt descrise in general impreuna, ca urmare a multiplelor asemanari clinice dintre ele si a aceleiasi modalitati de transmitere (boli X-linkate). Si in acest articol, abordarea va fi de acest gen, particularizand totusi anumite optiuni terapeutice. Hemofilia de tip C va fi analizata separat.
Gradele de severitate ale hemofiliei depind de cantitatea de factor proteic existenta. Astfel, pentru hemofilia A si B se disting urmatoarele grade de severitate:
Gradul de severitate | Cantitatea factorului de coagulare existenta | Cauza sangerarii |
usor | 6 – 40 % | Traumele majore, interventiile chirurgicale pot determina sangerari importante |
moderat | 1 – 5 % | Traume usoare si moderate, interventiile chirurgicale determina sangerari severe. Ocazional se descriu sangerari spontane |
sever | <1 % | Sangerarile pot fi spontane, predominant in articulatii si muschi |
Pentru hemofilia de tip C se descriu:
- un deficit sever cand activitatea factorului XI este < 20 U/dl,adica corespunzator a 0 – 15% din cantitatea normala de factor XI si
- un deficit partial cand nivelul activitatii factorului XI este intre 20 – 60 U/dl, adica 15 - 70% din cantitatea normala de FXI.
Back
Add to favorite
Up
