Index alfabetic general
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Z
Publicitate
Sondaj
Care dintre urmatoarele ar trebui evitate atunci cand esti insarcinata ?
Cofeina
Fumatul
Sexul
Exercitiul fizic
Lactate nepasteurizate
Mezeluri si carne neprelucrata termic
Mersul cu avionul
Ce parere aveti despre eMedOnline.ro?
Excelent
Bun
Satisfacator
Nesatisfacator
  • Newsletter
Boli si afectiuni - Index alfabetic
A B C D E F G H I J K L M N O P R S T U V W Z
Boli si afectiuni :: Sange


Hemofilia

Tratamentul hemofiliei A si B
Autor: Dr. Ana-Maria Iordan
In acest articol:
  1. Ce este hemofilia ?
  2. Hemofilia de-a lungul timpului
  3. Coagularea
  4. Genetica - notiuni generale
  5. Tipuri de hemofilie si grade de severitate
  6. Semnele si simptomele hemofiliei A si B
  7. Analizele diagnostice pentru hemofilia A si B
  8. Tratamentul hemofiliei A si B
  9. Hemofilia C
  10. Semnele si simptomele hemofiliei A si B
  11. Analize diagnostice pentru hemofilia C
  12. Tratamentul hemofiliei C

Desi o boala rara, hemofilia este o afectiune complexa in termeni de diagnostic si tratament. Tratamentul vizeaza prevenirea si tratamentul sangerarii, ingrijirea pe termen lung a leziunilor articularemusculare si prevenirea sechelelor, tratamentul complicatiilor secundare tratamentului propriu-zis, adica dezvoltarii inhibitorilor factorilor de coagulare sau infectiilor virale.
Tratamentul actual al hemofiliei presupune o abordare multidisciplinara. O intreaga echipa este implicata in ingrijirea pacientului hemofilic:

  • Medicul hematolog
  • Medicul ortoped
  • Stomatologul
  • Kineto-terapeutul
  • Familia / nu trebuie neglijata importanta sprijinului familial

In anumite cazuri pot fi implicati si medicul obstretician si medicul infectionist.
Nu trebuie neglijate controalele regulate anuale (bianuale la copii). Ideal ar fi sa existe centre in care pacientii cu hemofilie sa poata beneficia de consiliere si indrumare catre specialisti, in care familia sa poata primi informatiile necesare pentru a-si putea oferi sprijinul si ajutorul necesar membrilor familiei afectati. Pacientii si familia trebuie sa constientizeze riscurile si dificultatile create de sangerari, sa cunoasca modificarile ce interveni de-a lungul cresterii si dezvoltarii unui copil cu hemofilie, sa se informeze despre riscul de a avea un copil cu hemofilie.

In general se doreste si se urmareste prevenirea sangerarii. Cateva dintre masurile care se pot lua in acest scop sunt urmatoarele:

  • Tratamentul precoce si adecvat al sangerarii - ideal in primele 24 de ore
  • Prevenirea sangerarii se face prin evitarea traumatismelor pe cat de mult posibil
  • Evitarea medicamentelor cunoscute avand efecte antiplachetare, de tipul Aspirinei si altor antiinflamatoare nesteriodiene  (Indometacin). In schimb, pentru durere se poate utiliza paracetamolul sau inhibitorii de ciclooxigenaza 2
  • Evitarea injectiilor intramusculare si punctiilor arterialevenoase
  • Mentinerea unei igiene orale adecvate si evitarea oricaror proceduri interventionale atat timp cat nu se impun
  • Urmarirea unui program dictat de un fiziokineto-terapeut in vederea mentinerii unui tonus muscular adevcat
  • Evitarea sporturilor de contact, incurajarea practicarii inotului

Factorii inlocuitori
Tratamentul de baza in hemofilie il reprezinta terapia cu factori VIII sau IX inlocuitori – concentrate de FVIII si FIX. Acestia pot fi derivati din plasma sau realizati pe baza tehnologiei recombinarii ADN-ului.
Initial se foloseau plasma inghetata si crioprecipitatul ca furnizori de factori de coagulare, dar riscul transmiterii infectiilor virale, cat si al supraincarcarii volemice au limitat utilizarea lor. Crioprecipitatul se obtine prin dezghetarea lenta  a plasmei proaspat inghetate la 4 grade in 10 – 24 de ore. In tarile in care concentratele nu sunt disponibile, inca se foloseste crioprecipitatul.
Factorii derivati din plasma se produc folosind plasma donatorilor de sange, care se colecteaza, trateaza si proceseaza pentru a separa factorii de coagulare. In prezent se practica un screening preliminar al donatorilor si exista procese chimice riguroase prin care virusurile se inactiveaza, insa riscul de transmitere al agentilor patogeni de tip viral prin sange nu este complet eliminat.

Factorii de coagulare recombinati sunt eficienti in controlul sangerarii la personele cu hemofilie si teoretic, pericolul transmiterii infectiilor virale este redus la minim.
 Acesti factori inlocuitori se administreaza cel mai frecvent pacientilor hemofilici cu boala severa, copiilor hemofilici foarte activi si in scop preventiv, inainte de interventii chirurgicale

Factorii inlocuitori sunt extrem de eficienti in oprirea episodului hemoragic, insa anumite persoane pot dezvolta o reactie de respingere acestor factori inlocuitori. Organismul lor reactioneaza prin crearea unor inhibitori ai factorilor de coagulare, astfel incat o data injectat concentratul de FVIII sau FIX, factorul de coagulare respectiv este inactivat, fara a mai putea actiona. Inhibitorii de factor IX sunt mult mai rari decat inhibitorii de factor VIII (1 caz la 100 de pacienti cu hemofilie B fata de 1 caz la 15 pacienti cu hemofilie A). Nivelul acestor inhibitori poate varia la aceiasi persoana. Exista persoane la care nivelul acestor inhibitori este mic, iar inactivarea factorului VIII este foarte lenta si exista persoane la care acesti inhibitori au un nivel ridicat si sunt foarte activi. Nu se stie exact cum si de ce apar acesti factori. Se presupune ca anumite mutatii pe care le poate prezenta gena hemofiliei se asociaza cu dezvoltarea inhibitorilor factorilor de coagulare. O alta teorie ar fi ca acesti inhibitori apar ca o reactie a  organismului la anumiti stimuli din mediul inconjrator. Este si motivul pentru care medicii prefera sa utilizeze ulterior acelasi produs concentrat daca si-a dovedit initial eficienta terapeutica la un pacient.

Acesti factori inhibitori ai FVIII se pot dezvolta si la persoane care nu au hemofilie (1 caz la 1 milion de indivizi anual). In acest caz se vorbeste despre hemofilie dobandita. Acesti anticorpi dezvoltati de organism pot aparea oricand pe parcursul vietii: dupa nastere, dupa o interventie chirurgicala, in urma unui traumatism, dupa administrarea anumitor antibiotice, odata cu dezvoltarea unui cancer sau fara nici un motiv aparent.
 Pentru contracararea inhibitorilor de factor VIII se practica tratamentul de toleranta imuna in care se administreaza doze mari de factor VIII pentru perioade lungi de timp (1 luna pana la 1 an) sau diferite medicamente care scad reactia sistemului imun. Pentru hemofilia tip B rezultatele la acest tratament nu sunt la fel de bune. Pacientii cu hemofilie tip B si inhibitori dezvolta reactii alergice la administrarea prelungita de factor FIX, ceea ce face tratamentul de toleranta imuna periculos in cazul lor. In acest caz, se administreaza concentrate recombinate de factor VII, iar in cazul pacientilor cu hemofilie A si inhibitori neresponsivi la tratamentul de toleranta imuna se pot administra concentrate recombinate de FVII, concentrate de complex protrombinic, desmopresina.

Alte tratamente
Desmopresina
 Desmopresina este o un hormon de sinteza care are actiuni mimetice cu vasopresina, hormonul antidiuretic produs de organism (care retine apa in organism). Desmopresina are rolul de a creste nivelul de factor von Willebrand si astfel de factor VIII. Este eficienta  in cazul pacientilor cu hemofilie tip A usoara si moderata, dar nu si la pacientii cu hemofilie severa sau hemofilie tip B.
 
Diferite produse sunt disponibile – cu administrare intravenoasa, subcutanata sau intranazala. Reactiile secundare cele mai frecvente sunt eritem facial, dureri de cap, greata si dureri abdominale. Dupa administrarea de desmopresina se limiteaza consumul de apa pentru a evita retentia apei in organism cu hiponatremie.

Agenti antifibrinolitici
 Sunt medicamente care determina mentinerea cheagului de sange o data format prin inhibarea unei enzime (plasmina) cu efect de distrugere al coagulului de fibrina (fibrinoliza). Diferite produse sunt disponibile, substantele active fiind acidul epsilon aminocaproic si acidul tranexamic. Acestea sunt eficiente mai ales in cazul sangerarilor care au loc la nivelul cavitatii bucale, nazale sau tractului genito-urinar, zone in care mucoasa are o activitate fibrinolitica intensa. De aceea indicatiile de folosire ale acestor agenti sunt inainte de interventii chirurgicale urologice, ginecologice sau interventii stomatologice. 
 Medicamentele sunt disponibile in forma de tablete. Reactiile secundare care pot aparea sunt: oboseala, ameteala, greata, dureri abdominale, diaree. Aceste manifestari dispar la reducerea dozei sau oprirea tratamentului.

Vaccinari
 Nu trebuie omise vaccinarile pentru hepatita A si B.
In cazul pacientilor cu hemofilie si infectie cu HIV trebuie evitate imunizarile cu vaccinuri vii sau tulpine atenuate (de tipul vaccinului antipoliomielitic). Se vor realiza vaccinarile antigripale si antipneumococice.
Vaccinurile se vor administra subcutanat pentru a evita formarea hematoamelor musculare.




Pagini: « 1 ... 4 5 6 7 (8) 9 10 11 12 »
Boala von Willebrand >>
Legat de acest subiect
Publicitate
Publicitate
Pagina principalaDespre EmedOnLinePublicitateFinantareConfidentialitatePublica un articolContact
Boli si afectiuni : Afectiuni digestiveAlergiiAparatul respiratorBTS Boli cu transmitere sexualaBoli autoimune si sistemiceCancerControlul greutatiiFicatInima si vase de sangeMenopauzaNas, Gat si UrechiOase si muschiObstetrica si ginecologieOchiPediatriePiele, Unghii si ParPsihiatrieRaceala si gripaSangeSexologieSomnTiroidaUrologie
Categorii : AnalizeIngrijire si frumuseteInterventiiPsihologie Sarcina si nastereaSanatatea copiluluiSanatatea familieiSanatatea femeiiSemne si simptome
Medicamente : Digestiv si metabolismSangeCardiovascularDermatologieGenitourinarHormoniAntiinfectioaseAntineoplaziceSistem muscular scheleticSistem nervosAntiparazitare RespiratorOrgane senzitive
e-medOnline © 2006-2007