Index alfabetic general
A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Z
Publicitate
Sondaj
Care dintre urmatoarele ar trebui evitate atunci cand esti insarcinata ?
Cofeina
Fumatul
Sexul
Exercitiul fizic
Lactate nepasteurizate
Mezeluri si carne neprelucrata termic
Mersul cu avionul
Ce parere aveti despre eMedOnline.ro?
Excelent
Bun
Satisfacator
Nesatisfacator
  • Newsletter
Boli si afectiuni - Index alfabetic
A B C D E F G H I J K L M N O P R S T U V W Z
Boli si afectiuni :: Sange


Hemofilia

Hemofilia C
Autor: Dr. Ana-Maria Iordan
In acest articol:
  1. Ce este hemofilia ?
  2. Hemofilia de-a lungul timpului
  3. Coagularea
  4. Genetica - notiuni generale
  5. Tipuri de hemofilie si grade de severitate
  6. Semnele si simptomele hemofiliei A si B
  7. Analizele diagnostice pentru hemofilia A si B
  8. Tratamentul hemofiliei A si B
  9. Hemofilia C
  10. Semnele si simptomele hemofiliei A si B
  11. Analize diagnostice pentru hemofilia C
  12. Tratamentul hemofiliei C
Hemofilia tip C este o boala genetica cu transmitere autosomal recesiva (adica ambii parinti trebuie sa aiba gena defecta pentru a putea transmite boala) caracterizata prin deficienta de factor XI. Gena factorului XI este situata pe cromozomul 4. Diferenta dintre hemofilia C si hemofilia A si B, pe langa factorul de coagulare afectat o constituie lipsa sangerarilor intra-articulare si musculare si aparitia cu aceiasi frecventa la ambele sexe. O alta particularitate o constituie lipsa unei asocieri intre gradul de severitate al bolii si tendinta la sangerare, mai ales la persoanele cu deficit partial de factor XI. In hemofilia A si B tendinta la sangerare este foarte clar relationata cu nivelul factorului de coagulare afectat.
 Factorul XI are rol procoagulant (participa la cascada coagularii, activand factorul IX) si rol antifibrinolitic (cu rol in inhibarea procesului de distrugere a cheagului de fibrina). Astfel, deficienta de factor XI determina o sangerare prelungita in cazul unei leziuni.
Severitatea afectiunii se bazeaza pe nivelul plasmatic al factorului XI. Cand nivelul acestuia este sub 1 – 15 Unitatidl (corespunzator a 0 – 15% din cantitatea normala de factor XI) boala este severa.. Deficitul partial de factor XI se defineste printr-un nivel al factorului XI de 20 – 60 Unitatidl, adica 15 -70% din cantitatea normala de factor XI. 20 – 50 % dintre pacientii cu deficit partial prezinta sangerari importante, insa identificarea acestor pacienti este dificila. Spre deosebire de pacientii cu hemofilie A si B, pacientii cu deficit sever nu sangereaza spontan, dar au risc de a sangera postoperator.
Aceasta tendinta imprevizibila de a sangera la pacientii cu deficit de factor XI nu este pe deplin inteleasa. Se mentioneaza factori precum asocierea bolii von Willebrand, asocierea unor defecte ale trombocitelor, molecule variante le FXI sau fibrinoliza intensa de la nivelul mucoaselor bucale, nazale sau a tractului genito-urinar.
In deficientele severe, sangerarea este determinata de leziunile localizate la nivelul tesuturilor bogate in factori activatori ai fibrinolizei, precum mucoasa cavitatii bucale, mucoasa nazala sau mucoasa tractului genito-urinar.
Boala este rara, fiind de 10 ori mai putin frecventa decat hemofilia A. Hemofilia C a fost descrisa mai frecvent la descendentii evreilor Ashkenazi, in randul carora hemofilia de tip C are o prevalenta de 8%.



Pagini: « 1 ... 5 6 7 8 (9) 10 11 12 »
Boala von Willebrand >>
Legat de acest subiect
Publicitate
Publicitate
Pagina principalaDespre EmedOnLinePublicitateFinantareConfidentialitatePublica un articolContact
Boli si afectiuni : Afectiuni digestiveAlergiiAparatul respiratorBTS Boli cu transmitere sexualaBoli autoimune si sistemiceCancerControlul greutatiiFicatInima si vase de sangeMenopauzaNas, Gat si UrechiOase si muschiObstetrica si ginecologieOchiPediatriePiele, Unghii si ParPsihiatrieRaceala si gripaSangeSexologieSomnTiroidaUrologie
Categorii : AnalizeIngrijire si frumuseteInterventiiPsihologie Sarcina si nastereaSanatatea copiluluiSanatatea familieiSanatatea femeiiSemne si simptome
Medicamente : Digestiv si metabolismSangeCardiovascularDermatologieGenitourinarHormoniAntiinfectioaseAntineoplaziceSistem muscular scheleticSistem nervosAntiparazitare RespiratorOrgane senzitive
e-medOnline © 2006-2007